Características clinicopatológicas de la vasculitis renal pauciinmune en México: reporte de 23 casos / Clinical and pathological characteristics of pauci-immune renal vasculitis in Mexico: report of 23 cases

Resumen Introducción: La vasculitis de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con frecuencia involucra el riñón, con un pobre pronóstico a corto plazo. Presentamos una serie corta de casos atendidos de 2008 a 2012, en un hospital de tercer nivel, enfatizando en las características clínicas y patológicas a su presentación en urgencias, derivado de que en México no existe una publicación sobre serie de casos de vasculitis renal ANCA asociada, únicamente casos descritos aislados. Objetivo: Describir el comportamiento clínico de la vasculitis ANCA-asociada en una población mexicana. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de 23 casos de vasculitis con compromiso renal. Resultados: La población representada por 13 mujeres y 10 hombres, guardando una relación de 1.3:1, con una edad promedio de 47 ± 16 arios, 21,7% con antecedente de diabetes, 26% con hipertensión y 8,7% con antecedente de enfermedad autoinmune, con un tiempo promedio de evolución de sintomatologia renal de 2,8 ± 2,2 meses y una creatinina promedio de 8 ± 6,3mg/dl que confiere una tasa de filtrado glomerular de 7ml/min/m2 a su ingreso, el 100% de los pacientes con microhematuria y un dismorfismo presente en el 20,9 ± 12,2% de los pacientes. Es importante destacar que se documentó en el 30% datos de vasculitis pulmonar, 21,7% vasculitis cutánea y en tubo digestivo; el 65% ameritó terapia sustitutiva de la función renal a su ingreso, cifra que se mantuvo 12 meses después, con 3 defunciones asociadas a la actividad de vasculitis incontrolable y tan solo 21,7% de los pacientes permaneció libre de terapia sustitutiva pero con importante deterioro en la función renal a 12 meses posevento. Conclusiones: La vasculitis renal ANCA asociada tiene un pobre pronóstico a corto plazo, cuya sobrevida está íntimamente relacionada al tiempo de evolución de la actividad de la enfermedad y a su intervención inmunosupresora oportuna.

Abstract Introduction: Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis often involves a kidney Vasculitis with a poor short-term prognosis. A short series of cases are presented that were treated from 2008 to 2012 in a third level hospital. Emphasis is placed on the clinical and pathological characteristics of their presentation in the emergency room, and the fact that there are no publications of a series of cases of ANCA-associated renal vasculitis. Objective: To describe the clinical outcome of ANCA-associated vasculitis in a Mexican population. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted on 23 cases of vasculitis with renal involvement. Results: The study included 13 women and 10 men, with a ratio of 1.3: 1, with a mean age of 47 ± 16 years, in which 21.7% had a history of diabetes, 26% with hypertension, and 8.7% with a history of autoimmune disease. The mean duration of renal symptoms was 2.8± 2.2 months, with a mean creatinine of 8.0 ± 6.3mg/dl. The mean glomerular filtration rate was 7 ml/min/m2 at admission. All (100%) of the patients had microhaematuria, and 20.9 ± 12.2% of the patients showed dysmorphism. It is important to note that 30% of pulmonary vasculitis, 21.7% cutaneous vasculitis, and digestive tract were documented. Approximately two-thirds (65%) required renal replacement therapy on admission, a figure that remained 12 months later. There were 3 deaths associated with the activity of uncontrollable vasculitis, and only 21.7% of the patients remained free of renal replacement therapy, but with a significant deterioration in renal function at 12 months post-event. Conclusions: ANCA associated renal vasculitis has a poor short-term prognosis, and survival is closely related to the time of evolution of the disease activity and its appropriate immunosuppressive intervention.

Síndrome de Sjögren y acidosis tubular renal distal reversible: una mirada a sus manifestaciones renales / Sjögren's syndrome and reversible distal renal tubular acidosis: Renal manifestations

Resumen Presentamos el caso de un paciente masculino con síndrome de Sjögren cuya manifestación clínica inicial fue extraglandular, teniendo el riñón como principal órgano afectado bajo la forma de acidosis tubular renal distal, que lo llevó a nefrocalcinosis como complicación en su evolución natural. Su hallazgo permitió el diagnóstico de esta exocrinopatía autoinmune, lográndose la remisión clínica y estabilización de la función renal con el uso de esteroides.

Abstract We describe a male patient with Sjögren's syndrome, whose initial clinical manifestation was extraglandular. The kidney was the main organ affected in the form of distal renal tubular acidosis that led to nephrocalcinosis as a complication during its natural progression. These findings led to the diagnosis of autoimmune exocrinopathy, with clinical remission and stabilization of renal function being achieved with the use of steroids.